李女士結婚后不久，便懷孕了。在丈夫的精心照料下，10個月后，李女士便生下了一名男嬰。兒子的降生，讓李女士和丈夫十分高興。

在李女士和丈夫的精心照料下，兒子很快便迎來了1周歲生日。然而，就在兒子1周歲生日當天，李女士兒子的身體突然出現(xiàn)了異常：李女士的兒子突然出現(xiàn)了不明原因的腹痛、腹瀉，甚至還有呼吸困難的癥狀。

李女士見狀，慌忙將兒子送到了最近的醫(yī)院。起初，李女士以為兒子可能只是普通的胃腸感冒。然而，經(jīng)檢查，李女士的兒子卻患上了神經(jīng)母細胞瘤！

這讓李女士和丈夫無論如何也不能接受。自己的孩子一直都很健康，怎么會突然患上神經(jīng)母細胞瘤呢？

那么，神經(jīng)母細胞瘤究竟是怎樣的一種疾病？在神經(jīng)母細胞瘤來臨時，患者將出現(xiàn)哪些癥狀？且聽我為您詳細講述。

一、何為神經(jīng)母細胞瘤？

所謂神經(jīng)母細胞瘤，是指患者身體中多個部位的未成熟神經(jīng)細胞發(fā)展而來的一種癌癥。具體來說，它是來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)，是在兒童及嬰兒群體中最為常見的顱外實體腫瘤。

研究表明，75%左右的神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生于患者的腹部，其次在患者的縱膈部位，比重約為20%左右，發(fā)生在頸部比例最低，約為5%左右。而且，神經(jīng)母細胞瘤是一種惡性腫瘤，它會快速地進展，導致患者死亡。

目前，在世界范圍內，神經(jīng)母細胞瘤的分期主要有2種，分別是國際神經(jīng)母細胞瘤風險組分期系統(tǒng)（INRG）和國際神經(jīng)母細胞瘤分析系統(tǒng)（INSS）。一般來說，前者是醫(yī)生在患者術前使用的分期標準，后者是術后的分期標準。

INRG主要分為L1、L2、M、MS共4個期限，其中L1是指在原發(fā)部位存在腫瘤，且不存在影像學定義風險因素；而L2期存在著影像學定義風險因素，但沒有遠處轉移。

當病情進展到M期時，則說明癌細胞已經(jīng)向遠處轉移，說明病情已經(jīng)較為嚴重；等到病情進展至MS期時，癌細胞已經(jīng)侵犯至患者的肝臟、骨髓等重要臟器。

INSS主要分為1、2A、2B、3、4、4S共6個分期，對于1期、2A期和2B期的患者，存在的腫瘤尚在可控的范圍內，仍存在于原發(fā)部位，但對于2B期的患者，癌細胞已經(jīng)開始侵犯淋巴結。

但對于3、4、4S三期的患者，病情已經(jīng)進展到較為嚴重的地步。此時，癌細胞已經(jīng)發(fā)生了轉移，難以通過手術的方式予以切除。

從上文的講述中，不難看出神經(jīng)母細胞瘤同其他癌癥一樣，都是可以奪取人們生命的疾病。那么，神經(jīng)母細胞瘤究竟是怎樣發(fā)病的呢？

從生物學的角度來講，神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)生本質在于細胞中基因發(fā)生了突變。研究表明，神經(jīng)母細胞瘤是源自于成神經(jīng)細胞，所謂的成神經(jīng)細胞是胎兒在發(fā)育中形成的一種未發(fā)育成熟的神經(jīng)細胞。

隨著胎兒發(fā)育的成熟，成神經(jīng)細胞將分化成多種細胞，其中神經(jīng)細胞就是分化出的其中一種細胞。一般情況下，成神經(jīng)細胞將隨著胎兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的成熟進而成為神經(jīng)細胞。

但如果成神經(jīng)細胞發(fā)生了基因突變，它將無法正常地發(fā)育成熟，而是進入到一種無限增殖的狀態(tài)中，導致神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)生。

二、給家長們提個醒：4個部位的異常要留心

前文講到，李女士的兒子在1周歲生日當天即被確診為神經(jīng)母細胞瘤。實際上，這看似偶然的背后卻蘊含著必然。研究表明，當神經(jīng)母細胞瘤來臨時，患者身上的4個部位將出現(xiàn)異常。

第一、患者的腹部。當患者可能會出現(xiàn)腹脹、腹痛的情況，且腹腔內存在腫塊等異常，而且患者的排便習慣可能會隨之變化。當這種情況出現(xiàn)時，說明癌細胞已經(jīng)侵犯到患者腹腔內的組織器官，病情已經(jīng)較為嚴重，需要及早就醫(yī)。

第二、患者的胸部。當癌細胞侵犯至患者的胸部時，患者的心臟和肺部功能都會出現(xiàn)異常。具體來說，肺部的呼吸將受到影響，患者常常會表現(xiàn)為氣喘、咳嗽甚至呼吸困難等癥狀。另外，患者的心臟跳動也會加快，產生焦慮的情緒。

這是因為神經(jīng)母細胞瘤一般起源于腎上腺，腎上腺是人體中產生激素的重要腺體。這些激素的存在對控制心率、血壓、血糖等指標具有重要的作用。因此，當神經(jīng)母細胞瘤出現(xiàn)時，患者體內的腎上腺素分泌會增多，加速心率，繼而出現(xiàn)焦慮的情緒，患者常常表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)定、易哭泣等。

第三、患者的眼部。研究表明，當胸部的腫瘤侵犯至患者的頸部時，患者可能出現(xiàn)霍納綜合征。所謂霍納綜合征是指患者的眼-交感神經(jīng)出現(xiàn)了麻痹現(xiàn)象，導致患者的眼瞼出現(xiàn)下垂，瞳孔縮小，面部少汗等現(xiàn)象。

第四、患者的皮膚。研究表明，當神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生后的幾個月內，癌細胞將對患者的皮膚進行侵犯，因此患者的皮膚將出現(xiàn)藍紫色的凸起，從外觀上看這種藍紫色的凸起像小藍莓。

三、創(chuàng)歷史！總生存率86%！新化學免疫療法，讓高危神經(jīng)母細胞瘤患兒活得更久

2021年12月，在《臨床腫瘤學雜志》上發(fā)表了一篇最新研究。該研究表明，一種新型單抗藥物，可使患有高危神經(jīng)母細胞瘤的兒童生存率被提高20%左右。

研究人員從II期臨床試驗中的結果中發(fā)現(xiàn)，當采用人源化單克隆抗體Hu14.18322A加標準治療的新診斷高危神經(jīng)母細胞瘤患者的生存率將顯著提高。

研究人員選取了64每名兒童作為受試者，這些兒童三年無病生存率在74%左右，總生存率為86%左右。

而前文講到的Hu14.18322A是一種在實驗室中設計的抗體，用于結合神經(jīng)母細胞瘤癌細胞表面的GD2抗體，繼而使免疫細胞聚集，從而將癌細胞殺死。

實際上，Hu14.18322A并非第一種用于治療神經(jīng)母細胞瘤的單抗藥物。GD2抗體，存在于一些正常的組織中，也包括周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的細胞。

和其他抗GD2單抗有所不同，Hu14.18322A的主要作用在于減少劑量限制性疼痛和其他治療產生的副作用。

另外，本研究和之前的研究可以表明，Hu14.18322A和其他免疫療法和高劑量化療結合具有一定的協(xié)同效應。

延伸閱讀：除神經(jīng)母細胞瘤外，還有哪些兒童容易患的癌癥？

實際上，除了神經(jīng)母細胞瘤外，還有一些兒童容易患的癌癥。下面，我來為大家詳細介紹。

第一、視網(wǎng)膜母細胞瘤。這是兒童中最為常見的一種眼部癌癥，若不幸錯過最佳治療時機，患者的眼球將會被摘除。幸運的是，可以通過自測的方式檢查孩子的眼部，這樣便可及時地發(fā)現(xiàn)這種腫瘤的存在。

第二、腎母細胞瘤。這也是兒童中較為常見的一種惡性腫瘤，常發(fā)生在年齡在5周歲以下的兒童。研究表明，腎母細胞瘤最為常見的癥狀在于患者的腹部出現(xiàn)腫塊，且無明顯痛感。

對于部分患者，可能會出現(xiàn)血壓升高、發(fā)高燒、厭食等癥狀。需要警惕的是，患者因年齡小，語言表達能力尚未發(fā)育成熟，常常在初期癥狀出現(xiàn)時被忽略，致使病情的進展，從而錯過最佳治療時機。

第三、炎性肌纖維母細胞瘤。這是一種極為罕見的腫瘤，在全身各處都有可能發(fā)生，常發(fā)生于兒童、青少年群體。這種腫瘤較為特殊，既不能算是良性腫瘤，也不能算是惡性腫瘤，因為它同時具備了良性和惡性的特點。

第四、橫紋肌肉瘤。這是一種軟組織腫瘤，在兒童和青少年群體中較為常見，特別是10周歲以下的兒童。研究表明，橫紋肌肉瘤常常發(fā)生于患者的頭頸部、泌尿生殖器官等部位。

在橫紋肌肉瘤發(fā)病初期，患者體內會出現(xiàn)無任何感覺的腫塊。對于該腫瘤的治療，它對單一的治療方式并不敏感，通常需要內外科以及放療等多學科聯(lián)合的綜合治療手段才可以取得相應療效。

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