來源丨西安市第三醫(yī)院

椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤是一種幾乎均起源于脊髓圓錐及終絲的椎管內(nèi)腫瘤，患者通常表現(xiàn)出腰痛，乃至神經(jīng)壓迫癥狀。

近日，西北大學附屬醫(yī)院·西安市第三醫(yī)院脊柱外科江偉主任團隊為一位主訴為“腰疼”被診斷為腰椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤的16歲少年完成顯微鏡下腫瘤切除。術后，患者癥狀緩解，遠期隱患消除。

患者

男性，16歲，學生

主訴

腰痛

腰椎管內(nèi)占位性病變

病史

患者早前打籃球后出現(xiàn)腰部疼痛癥狀，疼痛持續(xù)不緩解。就診于當?shù)蒯t(yī)院，腰椎核磁顯示“椎管內(nèi)占位性病變”。

患者父母為進一步明確診斷，對癥治療，前來西安市第三醫(yī)院脊柱外科就診。

影像

胸12-腰1節(jié)段脊髓圓錐部位占位

占位跨越近兩個半椎體，長約7cm

診斷

脊髓圓錐腫瘤以神經(jīng)鞘瘤和室管膜瘤多見。

結合影像學、腫瘤形態(tài)和腫瘤與脊髓圓錐關系等，考慮粘液乳頭狀室管膜瘤可能性較大。

需術后病理進一步明確。

椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤

椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤幾乎全部起源于脊髓圓錐及終絲，占該區(qū)域室管膜瘤30-80%。

椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤好發(fā)于20-50歲的成人。

臨床上，椎管液乳頭狀室管膜瘤患者通常表現(xiàn)伴有或者不伴有坐骨神經(jīng)痛的腰痛，易被誤診為腰椎間盤突出癥。還可合并神經(jīng)根性疼痛、下肢麻木無力和大小便功能障礙等。

患者只有16歲，出現(xiàn)單純的腰痛，沒有神經(jīng)壓迫癥狀。但考慮到腫瘤生長的遠期危害，結合患者和監(jiān)護人意見，江偉主任團隊建議手術干預。

“椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤屬于低度惡性腫瘤?！苯瓊ブ魅谓榻B“絕大多數(shù)患者可以通過外科手術獲得良好預后?！?/p>

椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤治療

外科手術切除是椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤最有效的治療方法。

臨床上，絕大多數(shù)患者可以在外科手術全部切除腫瘤后獲得良好預后。有研究指出，腫瘤全部切除后患者10年生存率97%。

能否將腫瘤全部切除是影響椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤患者預后的重要因素。腫瘤與馬尾神經(jīng)、脊髓圓錐的粘連程度是能否全切腫瘤的決定性因素。

根據(jù)患者病情，脊柱外科商討后制定顯微鏡下椎管內(nèi)粘液乳頭狀室管膜瘤切除的治療方案。

手術中，江偉主任主刀，手術顯微鏡和神經(jīng)電生理監(jiān)測等設備保駕護航，將腫瘤“斬草除根”全部切除。逐級關閉、椎板復位、美容縫合。

患者術后腰痛癥狀緩解，大小便功能正常，下肢活動正常。

病理：粘液乳頭狀室管膜瘤（WHO II級）

腰腿痛不可大意

在門診有些青少年尤其是參加體育運動之后的腰痛，往往會被我們不小心給忽視掉。但是運動損傷腰痛一般休息后會緩解，如果腰痛仍持續(xù)存在就要小心了，因為很多早期并不一定有神經(jīng)癥狀，往往在查核磁或CT的時候有可能會發(fā)現(xiàn)腰椎峽部裂或者椎管內(nèi)腫瘤。

提醒

出現(xiàn)腰腿痛癥狀后不要盲目當做腰椎間盤突出癥治療，一定要先到脊柱外科明確病因，再根據(jù)醫(yī)生指導對癥治療！

參考文獻

[1]WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 5th Edition.

[2]Omerhod?i? I，Pojski? M et al.(2019). Myxopapillary Ependymomas. In: Arnautovi?, K.I., Gokaslan, Z.L. (eds) Spinal Cord Tumors. Springer, Cham.

[3]Omerhod?i? I, Pojski? M, et al. MYXOPAPILLARY EPENDYMOMA OF THE SPINAL CORD IN ADULTS: A REPORT OF PERSONAL SERIES AND REVIEW OF LITERATURE. Acta Clin Croat. 2020 Jun;59(2):329-337.

[4]

[5]

[6]

[7]Ellison DW, Aldape KD.et al. cIMPACT-NOW update 7: advancing the molecular classification of ependymal tumors. Brain Pathol 2020, 30(5):863-866.

[8]Nakama S, Higashi T. et al.Double myxopapillary ependymoma of the cauda equina. J Orthop Sci 2005, 10(5):543-545.

[9]Witt H, Gramatzki D.et al.DNA methylation-based classification of ependymomas in adulthood: implications for diagnosis and treatment. Neuro Oncol 2018, 20(12):1616-1624.

[10]Pajtler KW, Witt H. et al. Molecular Classification of Ependymal Tumors across All CNS Compartments, Histopathological Grades, and Age Groups. Cancer Cell 2015, 27(5):728-743.

[11]李建瑞，陳隨，程曉等.椎管黏液乳頭型室管膜瘤的MR表現(xiàn)與病理對照，臨床放射學雜志，2014，33(5):667-670.

[12]李德忠，郝淑煜，馬光鑠等.脊髓粘液乳頭型室管膜瘤的臨床特點和治療.中華神經(jīng)外科雜志,2012,28(6):586~589